Français Definition der Hirschsprung-Krankheit Die Hirschsprung-Krankheit ist eine genetisch bedingte Erkrankung des Verdauungstraktes, die sich aus einer Entwicklung der Nervenzellen ergibt (ca. 1 Fall bei 5000 Geburten, 80 % davon betreffen Jungen). Die Hirschsprung- Krankheit oder das kongenitale Megakolon ist eine kongenitale Missbildung, die fehlende Ganglienzellen der Darmwand vom Anus bis zu einer variablen Höhe des Darms, im Allgemeinen den mittleren Bereich des Sigmoids, betrifft. Seltener sind kurze Formen, die lediglich den unteren Teil des Rektums betreffen, und, umgekehrt, lange Formen, die sich über das gesamte Kolon, ja selbst den Dünndarm erstrecken können. Durch das Fehlen der Peristaltik kommt es zu einem funktionellen Darmverschluss oder einer schweren Verstopfung. Die Diagnose kann grundsätzlich bereits nach der Geburt gestellt werden, da sich im Krankheitsfall die Entleerung des Mekoniums (des ersten Stuhlgangs von Neugeborenen, der normalerweise in den ersten 24 Lebensstunden ausgeschieden wird) verzögert. Am häufigsten ist ein Darmverschluss mit einer Aufblähung des Bauches, die oft von einem starken galligen Erbrechen (von neongrüner Farbe) begleitet wird. Die Behandlung muss daher chirurgisch erfolgen. Sie besteht in einer Resektion des Darmsegmentes ohne Ganglienzellen. Im Allgemeinen werden die meisten Operationen im ersten Lebensjahr durchgeführt. Die Hirschsprung-Krankheit tritt im Allgemeinen vereinzelt (ohne vorhergehende Fälle in der Familie) auf, doch auch familiäre Formen sind bekannt.